Sarcoïdose

Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Sarcoïdose
Sarcoïdose
Synoniemen
Latijn sarcoidosis[1][2]

lymphogranuloma benignum[1][2]
lymphogranulomatosis benigna[3][4]
lupus pernio[4][2]
morbus Besnier-Boeck-Schaumann[5]
morbus Boeck[5]

Nederlands ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann[6][2]

sarcoïd van Boeck[3]
pseudotuberculose[2]
syndroom van Schaumann[2]

Coderingen
ICD-10 D86
ICD-9 135
OMIM 181000
DiseasesDB 11797
MedlinePlus 000076
eMedicine med/2063
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Sarcoïdose[1][2] of de ziekte van Besnier-Boeck[3][1] is een zeldzame stoornis van het afweersysteem, waarbij vrijwel alle organen en weefsels van het lichaam aangetast kunnen worden. De ziekte openbaart zich het vaakst in de longen. Mogelijk speelt een genetische aanleg mee bij deze ziekte, die gewoonlijk voorkomt bij jong-volwassenen (20-40 jaar) en even vaak bij mannen als bij vrouwen.[7] De ziekte wordt gekenmerkt door zogenaamde "granulomen", kleine opeenhopingen van ontstekingscellen, en kent vaak een grillig verloop. Door vergrote lymfeklieren tussen de longen en soms verdichtingen in de long zelf is de ontsteking vaak zichtbaar op een röntgenfoto van de longen.

Locatie van de ziekte en symptomen

De meest voorkomende locatie voor deze granulomen is in de longen, maar ook in de huid, ogen, hart, lever, lymfeklieren, milt, het zenuwstelsel en nieren openbaart de ziekte zich wel. De ziekte openbaart zich vaak met klachten van moeheid, hoesten en kortademigheid. Ook gewrichtsklachten, spierpijn, koorts, oogklachten, huidafwijkingen en gewichtsverlies zijn vaak genoemde symptomen.[8]

Diagnose

Om de diagnose sarcoïdose te stellen moet volgens de richtlijnen over het algemeen voldaan worden aan drie voorwaarden: naast de specifieke kenmerken op de longfoto en het aantonen van de granulomateuze ontsteking dienen ook enkele zich soms op vergelijkbare wijze presenterende ziekten als tuberculose, longkanker en het kwaadaardig lymfoom (hodgkin & non-hodgkin) uitgesloten te worden.

Prognose en behandeling

De klachten verdwijnen in de meeste gevallen (50 - 70%) vanzelf, er wordt dan gesproken van acute sarcoïdose. In 30 - 50% van de gevallen houden de klachten langer dan 6 maanden aan en is sprake van de chronische vorm van sarcoïdose, en in een klein percentage van de gevallen (+/- 5%) leidt de ziekte uiteindelijk tot het overlijden van de patiënt. Er zijn geen geneesmiddelen voor bekend. Als symptoombehandeling schrijft men soms corticosteroïden, zoals prednison, voor. Er bestaat een behandeling met het medicijn infliximab. Dit betreft echter niet-geregistreerd gebruik, dat in Nederland meestal niet wordt vergoed door de zorgverzekeraars.[9]

Mogelijke rol micro-organismen

Een onderzoek (2002) uit Zweden meldt dat in de weefselmonsters van een serie van 30 sarcoïdosepatiënten in vrijwel alle gevallen het micro-organisme Rickettsia helvetica aanwezig zou zijn.[10] In een vervolgonderzoek werden echter bij 20 Zweedse sarcoïdosepatiënten in geen enkel geval antistoffen tegen dit micro-organisme aangetoond.[11] Er is een uitgebreide discussie van de vele en tegenstrijdige beschikbare gegevens over de rol van micro-organismen bij sarcoïdose gepubliceerd.[12]

Naamgeving

Sarcoïdose werd in het verleden gewoonlijk met de naam "ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann" aangeduid, naar de artsen die er in het begin het meeste onderzoek naar hebben gedaan: Ernest Henri Besnier uit Frankrijk, Cæsar Peter Møller Boeck uit Noorwegen en Jörgen Nilsen Schaumann uit Zweden.

Organisaties

SBN

De Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland (SBN) komt op voor de belangen van sarcoïdosepatiënten.

WASOG

De World association of sarcoidosis and other granulomatous diseases (WASOG) is opgericht in 1987 (Milaan, Italië). WASOG is gericht op interstitiële longziekten ("ILD"). Vele ILD, zoals sarcoïdose, zijn secundair aan systemische aandoeningen; andere ILD, zoals idiopathische longfibrose, vormen exclusief een longprobleem. De WASOG verbindt experts, publicaties, maatschappij en de patiënten.

Trivia

Externe links

  • Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland
  • WASOG
Bronnen, noten en/of referenties
  1. ↑ a b c d Jochems, A.A.F. & Joosten, F.W.M.G. (2003). Coëlho Zakwoordenboek der geneeskunde (27ste druk). Doetinchem: ElsevierGezondheidszorg.
  2. ↑ a b c d e f g Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.
  3. ↑ a b c Leflot-Soetemans, C. & Leflot, G. (1975). Standaard Geneeskundig woordboek Frans-Nederlands. Antwerpen-Amsterdam: Standaard Uitgeverij.
  4. ↑ a b Hildebrandt, H. (Red.) (1998). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (258. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.
  5. ↑ a b Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.
  6. ↑ Beijer, T. & Apeldoorn, C.G.L. (1996). Woordenboek van medische eponiemen. Houten/Diegem: Bohn Stafleu Van Loghum.
  7. ↑ Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D (2007). Sarcoidosis. Orphanet J Rare Dis 2: 46. PMID 18021432. PMC 2169207. DOI: 10.1186/1750-1172-2-46.
  8. ↑ Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland (2017). Huisartsenbrochure - informatie voor de huisarts over Sarcoïdose. Soest: Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).
  9. ↑ ECLI:NL:RBDHA:2013:CA2375
  10. ↑ Nilsson K, Pahlson C, Lukinius A, Eriksson L, Nilsson L, Lindquist O. Presence of Rickettsia helvetica in granulomatous tissue from patients with sarcoidosis. J Infect Dis 2002; 185(8):1128-38.
  11. ↑ Planck A, Eklund A, Grunewald J, Vene S. No serological evidence of Rickettsia helvetica infection in Scandinavian sarcoidosis patients Eur Respir J 2004; 24:811-813
  12. ↑ Du Bois RM, Goh N, McGrath D, Cullinan P. Is there a role for microorganisms in the pathogenesis of sarcoidosis? Journal of Internal Medicine, Volume 253 Issue 1 Page 4 - January 2003 online versie
  13. ↑ Henk Blok doet stap terug vanwege gezondheid[dode link]