17-ヒドロキシプレグネノロン

17-ヒドロキシプレグネノロン（または、17α-ヒドロキシプレグネノロン）は、プレグネノロンの17Cの位置でヒドロキシル化反応して得られるC21のステロイドである。副腎と性腺のミトコンドリアのシトクロムP450酵素、17α-ヒドロキシラーゼ (CYP17A1)によってこの反応が起こる。17-ヒドロキシプレグネノロンは思春期の終わり頃にピークを迎え、その後は一転減少する^[1]。また、妊娠中には再び高いピークを得る。

プロホルモン

17-ヒドロキシプレグネノロンは、デヒドロエピアンドロステロン(DHEA)を構成し、性ホルモンのプロホルモンであると考えられている。

δ5経路において、17-ヒドロキシプレグネノロンは酵素17,20リアーゼによってDHEAに変換される。また、17-ヒドロキシプレグネノロンは、17-ヒドロキシプロゲステロンに変換され、3-ヒドロキシステロイド脱水素酵素によって糖質コルチコイド、アンドロステンジオンに変換される。

神経ホルモン

17-ヒドロキシプレグネノロンは、神経ホルモンとして作用することが証明されている^[2]。

臨床での利用

17-ヒドロキシプレグネノロンの測定は、先天性副腎過形成の診断に役立っている^[3]。3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠乏性先天的副腎過形成(en:3βHSD CAH)の患者では、17-ヒドロキシプレグネノロンは増加し、17α-ヒドロキシラーゼ欠乏性先天性副腎過形成(en:Congenital adrenal hyperplasia due to 17 alpha-hydroxylase deficiency)の患者では減少する。

関連項目

• 副腎皮質過形成

脚注

1. ^ Hill M, Lukac D, Lapcik O, Sulcova J, Hampl R, Pouzar V, Starka L. Age relationships and sex differences in serum levels of pregnenolone and 17-hydroxypregnenolone in healthy subjects. Clin Chem Lab Med. 1999 Apr;37(4):439-47. PMID 10369116
2. ^ Matsunaga M, Ukena K, Baulieu EE, Tsutsui K 7alpha-Hydroxypregnenolone acts as a neuronal activator to stimulate locomotor activity of breeding newts by means of the dopaminergic system. Proc Natl Acad Sci USA 2004 Dec 7;101(49):17282-7. PMID 15569930
3. ^ Riepe FG, Mahler P, Sippell, Partsch CJ. Longitudinal Study of Plasma Pregnenolone and 17-Hydroxypregnenolone in Full-Term and Preterm Neonates at Birth and during the Early Neonatal Period. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (2002) 87: 4301-4306 [1]