Ferrochelatasi

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Ferrochelatasi
Modello tridimensionale dell'enzima
Struttura dell'enzima
Numero EC4.99.1.1
ClasseLiasi
Nome sistematico
Protoeme ferroliasi
Banche datiBRENDA, EXPASY, GTD, PDB (RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum)
Fonte: IUBMB
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FECH
Gene
HUGOFECH
LocusChr. 18 q21.31
Proteina
OMIM612386
UniProtP22830
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La Ferrochelatasi è un enzima che catalizza l'ingresso di un gruppo ferro all'interno dell'anello della protoporfirina. L'inserimento del ferro all'interno del anello rappresenta l'ultima tappa della biosintesi dell'eme.

La ferrochelatasi è inibita dal piombo, che compete con il ferro per il legame al sito attivo dell'enzima. L'esposizione al piombo e la conseguente inibizione dell'enzima produce un accumulo di protoporfirina IX negli eritrociti: la quantificazione di tale intermedio metabolico è infatti usata per valutare le eventuali entità del danno biologico in soggetti esposti al rischio.

Bibliografia

  • David L. Nelson, Micheal M. Cox, I Principi di Biochimica di Lehninger.

Voci correlate

  • Porfobilinogeno deaminasi
  • Uroporfirinogeno III cosintasi
  • Porfiria